Болезнь Гудпасчера - причины, симптомы, исследования, лечение

Болезнь Гудпасчера — это системное воспаление кровеносных сосудов, которое в первую очередь поражает почки и легкие.

Заболевание опасно для здоровья и жизни, поэтому при появлении сильной одышки, кровохарканья и внезапных проблем с мочеиспусканием немедленно обратитесь к врачу.

Болезнь Гудпасчера классифицируется как системный васкулит — состояние, при котором повреждения кровеносных сосудов различны. Этот синдром характеризуется наличием у пациента антител, которые атакуют капилляры почек (клубочки) и легкие (альвеолы). Повреждение этих сосудов приводит к острому гломерулонефриту и альвеолярному кровотечению. Если он развивается быстро, это приводит к острой дыхательной недостаточности и острой почечной недостаточности.

Ежегодно синдромом Гудпасчера страдают около 2 человек на миллион. Болеют в основном мужчины до 40 лет. Женщины после 50 лет больше страдают формой болезни, которая ограничивается только почками. Заболевание может появиться и у пожилых людей.

Болезнь Гудпасчера — причины

Заболевание относится к группе аутоиммунных заболеваний. Это означает, что иммунная система атакует клетки нашего тела из-за неизвестного нам дефекта. Когда организм здоров, иммунная система вырабатывает антитела, которые защищают нас от микробов. К сожалению, мы не знаем, почему при болезни Гудпасчера та же иммунная система вырабатывает антитела, которые распознают клетки наших кровеносных сосудов как чужеродные.

В основе повреждений, возникающих в результате болезни Гудпастура, лежат изменения капилляров почек и легких, возникающие в результате действия ANCA и анти-GBM антител и лимфоцитов. Антитела против GBM активируют "систему комплемента", которая повреждает кровеносные сосуды сама или с помощью других клеток. Это повреждение усугубляется антителами ANCA и лимфоцитами.

Повреждение кровеносных сосудов в легких может привести к кровотечению в альвеолы (это может вызвать острую дыхательную недостаточность) и, в долгосрочной перспективе, даже к фиброзу легких (хроническая дыхательная недостаточность). Повреждение кровеносных сосудов почек может поначалу привести к острому нефриту, а по мере прогрессирования заболевания - к хронической почечной недостаточности.

Мы еще не знаем всех факторов риска болезни Гудпасчера. Пока нам известно только то, что люди, у которых есть определенный антиген HLA-DRw2 в крови, более склонны к развитию болезни, чем люди, у которых нет этого антигена.

Болезнь Гудпасчера — симптомы

Симптомы заболевания часто могут быть неспецифическими, например:

• усталость,
• необъяснимая лихорадка
• отсутствие аппетита
• потеря веса,
• тошнота, рвота,
• диарея,
• гриппоподобные боли в мышцах и суставах.

В случае поражения легких у пациентов могут развиться одышка, кашель и кровохарканье. Последнее часто является первым признаком заболевания и должно побудить человека немедленно обратиться к врачу. Этот симптом не обязательно вызван развивающимся синдромом Гудпасчера, но он действительно предполагает, что с нашим телом происходит что-то серьезное и потенциально опасное. В случае внезапного появления сильной одышки, сочетающейся с кровохарканьем, следует немедленно вызвать скорую помощь!

При поражении почек у пациента могут развиться:

• периферические отеки (например, на ногах)
• артериальная гипертензия, которая может включать такие симптомы, как внезапные головные боли и головокружение.

Начальные стадии поражения почек часто могут протекать бессимптомно, т.е. видны только при лабораторных исследованиях.

Если у вас внезапно возникли проблемы с мочеиспусканием (вы не можете мочиться или мочитесь очень мало — например, несколько капель) и у вас появились вышеупомянутые неспецифические симптомы, вам следует немедленно пойти в больницу. Между появлением почечных и легочных симптомов может пройти очень разное время — от недели до года.

Заболевание вызывается так называемыми антителами анти-GBM (базальная мембрана клубочков), то есть антитела, направленные против (атакующие) базальной мембраны, чаще всего капилляры в почечных клубочках и альвеолах. В некоторых случаях заболевания также присутствуют антитела усугубляющие ущерб. К сожалению, при описанном синдроме лимфоциты нашего тела также атакуют и повреждают эти кровеносные сосуды. Причина появления описанных выше антител пока не известна.

Болезнь Гудпасчера — визит к врачу

В случае серьезных системных симптомов или тревожных симптомов со стороны определенных органов пациенту следует сначала посетить своего терапевта. Во время визита вы должны точно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Поскольку синдром Гудпасчера — редкое заболевание, в первую очередь следует исключить другие, более распространенные состояния (например, гипертонию). При подозрении на какой-либо васкулит  терапевт должен направить пациента к специалисту (например, в случае поражения почек - к нефрологу). Такие симптомы, как кровохарканье, обязательно побудят врача сделать рентген легких, а затем направить пациента к пульмонологу.

После постановки диагноза наступает время, когда пациенту следует больше узнать о заболевании, с которым он борется. На этом этапе стоит задать врачу несколько вопросов:

Как часто я должен посещать врача?

Как действовать при обострении болезни?

Есть ли виды деятельности, которые следует ограничить?

Что делать после начала лечения при появлении побочных эффектов лекарства?

Насколько эффективно лечение?

Вероятно, будет еще много вопросов. Главное — не бояться их спрашивать. Врач всегда рядом с пациентом и в данный момент обслуживает его своими знаниями, насколько это возможно.

Болезнь Гудпасчера — исследования

Поскольку синдром Гудпасчера вызывает симптомы, похожие на многие другие, более распространенные заболевания, его нелегко диагностировать. Врач ставит диагноз на основании данных, собранных из истории болезни, медицинского осмотра и на основании дополнительных обследований.

В набор дополнительных тестов, выполняемых для выявления болезни Гудпасчера, входят:

• определение антител к GBM и ANCA,
• воспалительные индикаторы (СОЭ или СРБ),
• индикаторы поражения почек (например, наличие белка или красных кровяных телец в моче, повышенный уровень креатинина и мочевины в крови)
• рентген или компьютерная томография грудной клетки (может показать кровотечение),
• биопсия поврежденного органа (почки, легкие).

Первые три шага основаны на взятии крови и мочи у пациента. Они не подвергаются риску. Что касается времени ожидания результатов на антитела, оно варьируется в зависимости от лаборатории и обычно составляет несколько дней (точное время ожидания может быть известно врачу, отправившему тест).

В свою очередь, биопсия внутренних органов (например, почек, легких) проводится только в условиях стационара. Это инвазивный тест, и, как и любой другой, он сопряжен с риском осложнений после процедуры. Когда врач определит, что биопсия необходима, он обязательно объяснит, как будет выглядеть процедура, сколько дней будет проведено в больнице и через сколько будут известны результаты.

Короче говоря, тест включает в себя взятие участка органа, который, скорее всего, поражен заболеванием (например, в случае биопсии почки — толстой иглой вырезается рулон ткани). Этот срез окрашивается специальными веществами (разные клетки окрашиваются по-разному), а затем рассматривается специалистом под микроскопом.

Диагноз синдрома Гудпасчера ставится на основании наличия характерных антител (анти-GBM) в крови пациента и типичных изменений гистопатологического изображения (микроскопическое изображение, полученное из образца ткани биопсии). Это заболевание нельзя диагностировать, если поражены только легкие (без изменений почек).

Болезнь Гудпасчера — лечение

Острая фаза синдрома Гудпасчера (например, массивное кровотечение в легкие или острая почечная недостаточность) представляет собой опасное для жизни заболевание. Часто требуется вспомогательное дыхание и гемодиализ. В хронической фазе основой лечения являются глюкокортикостероиды (ГКС) в сочетании с циклофосфамидом. Эти препараты работают, чтобы «замолчать» иммунную систему (иммуносупрессия), чтобы она не повредила кровеносные сосуды.

Помимо лекарств также используется плазмаферез. Они предназначены для фильтрации антител против GBM и ANCA из крови, чтобы они не вызывали дальнейшего повреждения. К сожалению, плазмаферез, как и любая инвазивная процедура (требует пункции сосудов), может вызвать осложнения, например инфекционные, механические (например, спаечные процессы). Однако следует помнить, что это процедура, которая спасает жизнь и поэтому имеет приоритет перед возможными осложнениями. Плазмаферез прекращают, когда уровни антител против GBM становятся неопределяемыми (уровни антител близки к нулю), и лечение ГКС и циклофосфамидом продолжается в течение 6–9 месяцев. Рецидивы после лечения случаются очень редко.

К сожалению, мы не знаем, как предотвратить это заболевание. Предотвратить осложнения заболевания можно только путем ранней диагностики (раннее обращение к врачу в случае тревожных симптомов) и своевременного проведения лечения. В острой фазе заболевания лечится только в стационаре. Плазмаферез также проводится только в условиях стационара.

В случае полного удаления антител к ГБМ заболевание рецидивирует очень редко. К сожалению, поражение почек часто бывает необратимым в острой фазе заболевания, и даже после выздоровления пациенту может потребоваться хроническая заместительная почечная терапия (диализ). По оценкам, примерно 30-50% пациентов с болезнью Гудпасчера нуждаются в хроническом диализе. В результате этого синдрома также может развиться фиброз легких, а значит — хроническая дыхательная недостаточность.

Домашних лекарств от синдрома Гудпасчера не существует. Правильное лечение обострений этого заболевания возможно только в условиях стационара. Помните об этом и избегайте посещения «специалистов» альтернативной медицины, которые говорят иначе.

При обострении заболевания немедленно обратитесь к лечащему врачу!