Разрыв дуги аорты - причины, симптомы, лечение

Разрыв дуги аорты — врожденный порок сердца, характеризующийся полным разрывом аорты на этом фрагменте. К основным симптомам заболевания относятся цианоз, одышка и потеря пульса на артериях нижних конечностей.

1. Разрыв дуги аорты — виды
2. Разрыв дуги аорты — что это такое?
3. Разрыв дуги аорты — что это значит?
4. Разрыв дуги аорты — причины
5. Разрыв дуги аорты — осложнения
6. Нарушения кровотока — симптомы
7. Разрыв дуги аорты — исследование
8. Разрыв дуги аорты — диагностика
9. Разрыв дуги аорты — профилактика
10. Разрыв дуги аорты — медикаментозное лечение
11. Разрыв дуги аорты — хирургия
12. Разрыв дуги аорты — послеоперационные осложнения
13. Разрыв дуги аорты — жизнь после операции
14. Разрыв дуги аорты — часто задаваемые вопросы

Вам следует немедленно вмешаться, направив ребенка в отделение детской кардиохирургии, где будут выполнены физические и дополнительные тесты, такие как: ЭКГ, рентген или эхокардиография.

Разрыв дуги аорты  - врожденный порок сердца, заключающийся в полном разрыве аорты в этом сегменте. Причина — нарушение развития первичных дуг аорты на ранних стадиях эмбрионального развития.

Разрыв дуги аорты — виды

Анатомически различают три типа этого дефекта в зависимости от того, где разорвана дуга:

1. тип А - разрыв возникает после выхода левой подключичной артерии из дуги аорты;
2. тип В (наиболее частый) - между левой подключичной артерией и левым общим выходом сонной артерии;
3. тип С - разрез, расположенный перед местом выхода левой общей сонной артерии.

Разрыв дуги аорты — что это такое?

Этот недуг встречается относительно редко, составляя примерно 1,5% всех врожденных пороков сердца. Выживание новорожденного с данным дефектом зависит от сохранения проходимости артериального протока Botalla ductus (дефект проводимости). Уже в первые дни после родов появляются опасные для жизни симптомы, поэтому необходимо своевременно диагностировать и начать соответствующее лечение. Смертность среди нелеченных детей достигает 75% в течение первого месяца жизни.

Разрыв дуги аорты является результатом аномального развития дуги аорты в эмбриональном периоде. Между 6 и 8 неделями после зачатия шесть пар первичных дуг аорты трансформируются в окончательные структуры сосудистой системы. Собственная дуга аорты формируется из четвертой первичной дуги слева. Сосуществование неблагоприятных генетических факторов и факторов окружающей среды может нарушить этот процесс, препятствуя продолжению аорты в этом отделе.

На участие генетических факторов указывает тот факт, что примерно у 80% детей с разрывом дуги аорты может быть обнаружен синдром CATCH22, то есть генетическое заболевание, включающее потерю фрагмента 22 хромосомы.

Помимо пороков сердца, этот синдром также включает:

• иммунные нарушения,
• низкий уровень кальция,
• нарушения развития неба,
• другие неровности.

Разрыв дуги аорты — что это значит?

Отсутствие непрерывности дуги аорты препятствует притоку крови из левого желудочка сердца в нижнюю половину тела. Кровь из левого желудочка течет только к органам, снабжаемым артериями, отходящими от дуги аорты перед разрывом. Проток Botalla - единственная структура, через которую кровь попадает в аорту после разрыва. In utero артериальный проток соединяет легочный ствол с начальным сегментом нисходящей аорты, что позволяет обойти кровоток через легочную сосудистую систему с высоким сопротивлением. После родов артериальный проток закрывается в течение первых 24 часов, поскольку легочное сопротивление уменьшается, а легочный кровоток увеличивается. В случае разрыва дуги аорты закрытие артериального протока определенно является недостатком, поскольку оно останавливает кровоснабжение нисходящей аорты и артерий, кровоснабжающих органы нижней части тела. Следствием ишемии такой большой площади является развитие тяжелого метаболического ацидоза.

Разрыв дуги аорты — причины

Как генетические факторы, так и факторы окружающей среды влияют на риск развития порока сердца. В случае разрыва дуги аорты потеря 22-го фрагмента хромосомы, т.н. Делеция 22q11, которая встречается у 75-88% детей с этим дефектом.

Как и в случае других сердечных заболеваний, риск также увеличивается из-за других, менее специфических факторов, в том числе:

• наличие порока сердца у матери — риск порока у ребенка достигает 15%; дефект у ребенка может быть совершенно другим, чем у матери;
• наличие предыдущего ребенка с пороком сердца — риск примерно 5%;
• порок сердца у отца — незначительно увеличивает риск порока сердца у ребенка (менее 5%).

Разрыв дуги аорты — осложнения

Разрыв дуги аорты обычно сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки (VSD). Снижение сопротивления в легочной сосудистой системе через несколько дней после родов вызывает утечку крови через ДМЖП из левого желудочка в правый и увеличивает кровоток в легких. Результат — объемная перегрузка левого желудочка, который получает кровь из легких. Это может вскоре привести к сердечной недостаточности, еще одному неблагоприятному механизму.

Нарушения кровотока — симптомы

Описанные нарушения кровотока приводят к следующим клиническим симптомам:

• цианоз, особенно на нижних конечностях,
• одышка - в результате развивающейся сердечной недостаточности,
• олигурия или анурия — ишемия почек,
• потеря пульса на артериях нижних конечностей (при наличии пульса на правой верхней конечности).

Течение болезни бурное, симптомы проявляются рано и носят тяжелый характер. Требуется немедленное вмешательство для контроля развития сердечно-легочной недостаточности и метаболического ацидоза.

Разрыв дуги аорты — исследование

Ребенка с подозрением на разрыв дуги аорты следует немедленно направить в детское кардиохирургическое отделение. Первоначальный диагноз может быть поставлен на основании данных физикального обследования (одышка, цианоз, признаки недостаточности кровообращения, отсутствие пульса в нижних конечностях).

Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные анализы:

1. Электрокардиография (ЭКГ) - выявляет признаки гипертрофии обоих желудочков.
2. Рентген грудной клетки — увеличение очертаний сердца в обоих желудочках; усиление легочного кровотока на поздней стадии, застойные явления или отек легких.
3. Эхокардиографическое исследование (эхо сердца) с допплеровским исследованием — позволяет визуализировать место разрыва дуги аорты и ширину артериального протока, определяющую течение гемодинамических нарушений.
4. Ангиография и катетеризация полостей сердца — инвазивный метод, позволяющий наиболее точно оценить анатомию дефекта и нарушения кровотока в сердце и крупных сосудах.
5. Важным тестом также является измерение артериальной крови из бедренной артерии, которая показывает признаки гипоксии и метаболического ацидоза.

Разрыв дуги аорты — диагностика

Разрыв дуги аорты представляет собой угрозу для жизни ребенка, поэтому важны немедленная диагностика и начало соответствующего лечения. Подозрение на наличие порока сердца следует поднимать в неонатальном отделении. Следующим шагом является согласование с референс-центром детской кардиохирургии и транспортировка ребенка (после включения необходимых препаратов) в этот центр.

Разрыв дуги аорты — профилактика

Из-за отсутствия известных факторов окружающей среды, которые могли бы иметь доказанное влияние на образование разрыва дуги аорты, трудно определить конкретные способы предотвращения этого дефекта. Безусловно, следует помнить о профилактическом приеме фолиевой кислоты (0,4 мг / сут) как минимум за 3 месяца до беременности и во время беременности. Было обнаружено, что это снижает риск развития у ребенка серьезных пороков развития, включая пороки сердца, примерно на 30%.

Разрыв дуги аорты — медикаментозное лечение

При лечении прерванной дуги аорты мы можем различать начальную фармакотерапию и соответствующее хирургическое лечение.

Первоначальная фармакотерапия заключается в основном во введении синтетического простагландина E1 (PGE1, Prostin VR), который позволяет поддерживать проходимость артериального протока Боталлы и поддерживать поток через нисходящую аорту. Уровень эндогенного PGE1 снижается после родов, что является одним из факторов, приводящих к закрытию артериального протока. При дефектах проводимости, которые включают разрыв дуги аорты, введение Простина является необходимой мерой, позволяющей выжить до операции. Простин вводится внутривенно, как только диагностируется проводящий порок сердца.

Во время подачи могут возникнуть такие побочные эффекты, как:

• высокая температура,
• покраснение кожи
• учащение пульса
• апноэ с замедлением пульса;

Следовательно, за ребенком необходимо тщательное наблюдение. Доказательства терапевтического эффекта PGE1:

• улучшение общего состояния ребенка,
• уменьшение метаболического ацидоза,
• появление пульса на бедренных артериях.

Перед операцией также следует попытаться скорректировать водно-электролитные нарушения, кислотно-щелочной баланс и функцию почек. Стабилизация состояния ребенка положительно сказывается на результате процедуры.

Разрыв дуги аорты — хирургия

Хирургическое лечение направлено на восстановление непрерывности дуги аорты и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Лечение можно проводить в один или два этапа.

Одноэтапная операция устраняет обе аномалии за одну процедуру. Для этого требуется применение экстракорпорального кровообращения и переохлаждения (понижение температуры тела пациента, что позволяет продлить время безопасной ишемии органов, в основном головного мозга).

Двухэтапный метод на первом этапе основан на восстановлении непрерывности дуги аорты и наложении бандажа на легочную артерию, который должен ограничить чрезмерный кровоток в легких и предотвратить развитие легочной гипертензии. На втором этапе отверстие в межжелудочковой перегородке закрывается и повязка снимается с легочной артерии (снятие бандажа).

Разрыв дуги аорты — послеоперационные осложнения

Одним из наиболее частых отдаленных осложнений является стеноз реконструированной дуги аорты, часто требующий лечения чрескожной интервенционной кардиологией. Оба хирургических метода имеют одинаковую смертность (17-22% при одноэтапном методе и около 30% при двухэтапном методе). Сравнивать их эффективность сложно, в основном из-за различного исходного состояния пациентов, которым необходимо хирургическое вмешательство.

Разрыв дуги аорты — жизнь после операции

В настоящее время хирургическое лечение позволяет восстановить нормальные гемодинамические условия в большинстве случаев разрыва дуги аорты. Однако люди с врожденным пороком сердца, даже если их правильно исправить, сталкиваются с определенными проблемами со здоровьем и психосоциальными проблемами, с которыми им придется столкнуться в дальнейшей жизни. Вот несколько примеров проблем:

1. Питание. Дети с пороками сердца часто недоедают. Прием пищи — это напряженная деятельность, с которой часто полностью не справляется перегруженная система кровообращения. В случае затруднений с грудным вскармливанием рекомендуется кормить малышей из бутылочки (это требует меньше усилий, чем кормление грудью), увеличивать частоту приемов пищи и их калорийность — вы можете добавить в молоко загустевшую рисовую кашу или такие препараты, как Фантомальт или Протифар, или приготовить молочную смесь, добавив больше обычного порцию сухого молока. Обеспечение достаточного количества калорий необходимо для правильного роста ребенка.
2. Вакцинация — наличие порока сердца часто нарушает обычный график вакцинации. Вместе с кардиологом и педиатром необходимо составить индивидуальный график вакцинации с учетом рекомендованных прививок (пневмококковая, менингококковая), чтобы обеспечить соответствующие перерывы в периоперационный период. Дети с пороком сердца часто имеют пониженный иммунитет и хуже переносят инфекции, поэтому для них особенно важна надлежащая профилактика инфекций.
3. Физическая активность — умеренная физическая активность не противопоказана в детстве, в возрасте развития или во взрослом возрасте. Рекомендуются такие развлекательные виды спорта, как ходьба, плавание, езда на велосипеде и танцы. Постепенное введение физических усилий стимулирует адаптацию кровеносной системы к нагрузкам и повышает работоспособность организма. В случае одышки, повышенного сердцебиения, цианоза или других беспокоящих симптомов прекратите упражнения и обратитесь к врачу.
4. Сопутствующие заболевания — дети и взрослые после коррекции пороков сердца подвергаются большему риску развития сердечных аритмий, артериальной гипертензии или сердечной недостаточности. Поэтому необходима постоянная кардиологическая помощь, периодические осмотры и добросовестное лечение имеющихся заболеваний.
5. Психосоциальная адаптация — люди с врожденным пороком сердца могут чувствовать клеймо болезни в течение многих лет после ее исправления. Наличие шрамов, необходимость повторных обследований, пребывания в больнице, а иногда и снижение толерантности к физическим нагрузкам могут способствовать возникновению чувства непохожести и изоляции. Эти трудности особенно касаются подросткового возраста. Детям и молодым людям важно регулярно посещать школу и другие мероприятия, чтобы не терять связь со сверстниками и не усиливать чувство отчуждения. Развитие интересов в это время также важно. Огромную роль играет непосредственное окружение пациента.
6. Отдельная проблема — это нарушения здоровья, возникающие у людей с разрывом дуги аорты с синдромом CATCH 22. Лечение связанных с ним симптомов (иммунодефицит, гипокальциемия) может выйти на первый план в более позднем возрасте.

Разрыв дуги аорты — часто задаваемые вопросы

Можно ли диагностировать разрыв дуги аорты пренатально?

Современные методы диагностики позволяют заподозрить разрыв дуги аорты еще до рождения ребенка. Если во время стандартного ультразвукового исследования плода во время беременности акушер обнаруживает отклонения в структуре сердца или аорты, следующим шагом является проведение эхокардиографии плода, желательно опытным детским кардиологом. Это позволяет поставить первоначальный диагноз, а мать направить в родильный дом, где можно подтвердить наличие порока сердца и начать лечение сразу после родов.

Следует ли людям с пороком сердца соблюдать диету?

Основной принцип питания детей с пороком сердца — обеспечивать правильное количество калорий для обеспечения правильного роста и развития. Питание должно быть сытным и сбалансированным. Также важно ограничить потребление соли (как в детстве, так и среди взрослых) из-за повышенного риска развития гипертонии у людей после коррекции порока сердца.

Могут ли люди с пороком сердца иметь проблемы с выбором профессии?

В большинстве случаев взрослые после коррекции порока сердца не имеют ограниченного доступа к профессии. Исключением могут быть некоторые профессии, требующие особых физических нагрузок (пожарный), особенно если есть осложнения в случае сердечной недостаточности или аритмий. Очевидно, что способность заниматься определенной профессией определяется врачом после консультации с кардиологом, который наблюдает за пациентом