Сложный порок аорты - симптомы, лечение

Сложный дефект аорты — это сосуществование стеноза аорты и регургитации.

Причины состояния могут быть врожденными или приобретенными. Основные симптомы — одышка, учащенное сердцебиение и усталость. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения сложного порока аорты.

Неправильная конструкция клапана приводит к нарушению его функции как во время систолы, так и во время диастолы сердца. Сужение левого артериального отверстия, создаваемое аортальным клапаном, затрудняет выброс крови из левого желудочка в аорту во время систолы сердца. В свою очередь, клапанная регургитация способствует возвращению крови из аорты в левый желудочек во время диастолы.

Описанные отклонения вызывают клинические симптомы, которые могут различаться у отдельных пациентов в зависимости от того, какой компонент дефекта является доминирующим — стеноз или регургитация. Также стоит отметить, что нарушения кровотока из-за стеноза аорты и регургитации могут усугублять друг друга; даже если каждый из компонентов оценивается в незначительной степени по отдельности, комбинация двух дефектов может привести к серьезным гемодинамическим нарушениям.

Сложный порок аорты — причины

Причины сложного порока аорты можно разделить на врожденные и приобретенные.

1. Врожденный:

Двустворчатый аортальный клапан. Нормальный аортальный клапан состоит из трех долей; Однако у 1-2% людей вариант с двумя долями. Створки такого клапана обычно асимметричны и легче подвержены процессам кальцификации и ревматическим изменениям. Повреждение клапана может привести к его сужению и регургитации; дефект проявляется раньше, чем в случае трехлепесткового клапана.

2. Приобретенные:

а) ревматическая лихорадка — наиболее частая причина сложного порока аорты. Аномальный иммунный ответ на инфекцию бета-гемолитическим стрептококком группы А вызывает у предрасположенных людей перекрестную реакцию с локализованными антигенами в эндокарде, т.е. ткани, покрывающей клапаны сердца. Рецидивирующие воспаления и процессы заживления приводят к деформации клапанного аппарата, что способствует развитию стеноза аорты и регургитации.

б) баллонная вальвулотомия — осложнением этой процедуры, применяемой как метод лечения стеноза аорты у детей, может быть его повреждение с развитием стеноза и клапанной регургитации в более позднем возрасте.

в) облучение средостения — лучевая терапия, обычно используемая в терапевтических целях (например, по онкологическим причинам), может вызвать фиброз тканей и повреждение сердечных клапанов.

Сложный порок аорты - факторы риска

Основным фактором риска сложного порока аорты является ревматическая лихорадка. Это можно предотвратить, если включить антибиотики на основе пенициллина при стрептококковом фарингите. Если же диагностирован ревматизм, рецидив следует предотвратить, принимая пенициллин в течение длительного времени (до 5 лет от последнего эпизода заболевания; у пациентов с воспалением сердца или с пороком клапанов ревматической этиологии продолжительность профилактики следует до 10 лет после последнего эпизода ревматической лихорадки).

Риск сложных аномалий аорты также повышен у пациентов, перенесших в детстве лечение стеноза аортального клапана баллонной вальвулотомией. Эти люди должны проходить регулярные осмотры ( ЭКГ , рентген, эхо сердца) для раннего выявления осложнений. Аналогичная процедура применяется к пациентам после лучевой терапии средостения, что также является фактором риска развития порока клапана.

Сложный порок аорты — осложнения

Независимо от причины аномальное строение клапана приводит к нарушению кровотока. Непроходимость выходного отверстия левой артерии препятствует току крови из левого желудочка в аорту. Мышца левого желудочка постепенно разрастается в результате чрезмерной нагрузки (перегрузки давлением). Высокое давление в левом желудочке ретроградно смещается в левое предсердие и далее в легочную сосудистую систему; застой крови в легких препятствует правильному газообмену, что приводит к гипоксии.

Расширение левого предсердия скопившейся кровью может вызвать его фибрилляцию, которая представляет собой быстрые, нерегулярные сокращения, приводящие к нарушению функции сокращения и способствующей образованию внутрисердечных сгустков. Затруднение кровотока через аортальный клапан также приводит к уменьшению количества крови, перекачиваемой сердцем в аорту во время систолы. Это приводит к ишемии многих органов и нарушает их функции.

Следствием аортальной регургитации является возврат крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Это приводит к заболеванию, аналогичному стенозу клапана, хотя и с несколько другим механизмом. Объемная перегрузка левого желудочка приводит к его постепенной гипертрофии и увеличению в размерах. Со временем систолическая функция нарушается и развивается левожелудочковая недостаточность; это означает, что сердце не может перекачивать достаточно крови к аорте и периферическим артериям. Скопление избыточной крови в левом желудочке может вызвать застой в легких и фибрилляцию предсердий, как при стенозе аорты. Стеноз аортального клапана и регургитация приводят к аналогичным гемодинамическим эффектам, а их сосуществование является дополнительным фактором, усугубляющим нарушения кровотока.

Сложный порок аорты — симптомы

В случае сложного порока аорты один из компонентов обычно является доминирующим, что приводит к клинической картине, которая больше похожа на стеноз или регургитацию аортального клапана.

Основные симптомы:

1. утомляемость — из-за ишемии и гипоксии многих органов
2. одышка — вызвана застойными явлениями в легких и нарушением газообмена; появляется во время тренировки, а затем и в состоянии покоя
3. частое сердцебиение — обычно вызвано приступом фибрилляции предсердий
4. боли в груди — напоминают болезни сердца; вызваны гипоксией сердца из-за снижения кровотока по коронарным артериям и повышенной потребности в кислороде гипертрофированной сердечной мышцы
5. головокружение, нарушение зрения, обмороки — вследствие ишемии головного мозга.

Симптомы появляются постепенно, часто после продолжительной болезни. Они не характерны и могут быть вызваны различными факторами (в том числе несердечными), однако при их наблюдении следует обратиться к кардиологу, чтобы исключить патологии внутри сердца. Будьте особенно бдительны, если у вас возникла боль в груди, которая может быть симптомом сердечного приступа.

Сложный порок аорты — исследование

Пациент со сложным пороком аорты должен находиться под кардиологическим контролем. Заподозрить дефект можно на основании собеседования и физического осмотра, а для подтверждения его наличия необходимы дополнительные тесты:

• электрокардиография (ЭКГ) - выявляет перегрузку левого желудочка, иногда фибрилляцию предсердий
• рентген грудной клетки — обычно дилатация сердца в левом желудочке и восходящей аорте, особенно при наличии регургитации доминирующего клапана; могут появиться признаки легочного застоя (расширение легочных вен)
• эхокардиография (эхо сердца) - лучший визуализирующий тест для распознавания и оценки степени дефекта. Допплеровское исследование особенно полезно для оценки величины возвратной волны и градиента давления через клапан.
• катетеризация сердца — инвазивный тест, относительно часто выполняемый у пациентов со сложным аортальным отделом для получения дополнительной информации об аномалиях в сердце
• стресс-тест - в сочетании с эхокардиографией помогает некоторым пациентам оценить прогрессирование дефекта.

Чтобы быть в курсе состояния своего здоровья, при посещении врача следует обратить внимание на несколько аспектов. В первую очередь необходимо выяснить серьезность дефекта и то, как он может проявляться в повседневной жизни. Рекомендуется ознакомиться с типичным течением заболевания, чтобы быть готовым к возможным симптомам и соответствующим образом на них реагировать. Следует установить частоту последующих посещений, а также возможные варианты лечения. Разъяснение сомнений во время разговора с врачом снижает беспокойство и улучшает комплаентность пациента, что отражается на эффективности лечения.

Сложный порок аорты — лечение

Лечение сложного порока аорты можно разделить на консервативное и инвазивное.

1. Инвазивное лечение предполагает хирургическую замену поврежденного аортального клапана искусственным (реже биологическим) клапаном. Показания к операции определяются индивидуально с учетом клинических симптомов и тяжести дефекта по данным эхокардиографии. Также важно определить, какой компонент дефекта является доминирующим; если стеноз преобладает, требуется операция при незначительных симптомах. В случае преобладающей регургитации хирургическое вмешательство обычно можно отложить до тех пор, пока не ухудшатся клинические признаки или не ухудшится сердечная функция, по оценке эхокардиографии (снижение фракции выброса левого желудочка).
2. Консервативное лечение применяется в случае менее серьезного дефекта, не требующего хирургического вмешательства, а также когда это лечение противопоказано. Выбор препаратов в основном зависит от того, является ли дефект стенозом или регургитацией.

В зависимости от характера дефекта и клинической симптоматики используются следующие группы препаратов:

• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), диуретики - при сердечной недостаточности и застойных явлениях в легких
• бета-адреноблокаторы, нитраты — при боли в груди
• антикоагулянты (аценокумарол) - если у вас фибрилляция предсердий
• вазодилататоры — если преобладает клапанная регургитация.

Из-за сложности дефекта препараты следует применять с осторожностью, учитывая, что препараты, применяемые при лечении клапанной регургитации, могут усугубить его относительный стеноз и наоборот.

Сложный порок аорты — клапан

Одним из важных моментов в принятии решения является выбор типа клапана, который будет имплантирован вместо неисправного аортального клапана (при наличии показаний к операции). Два основных типа клапанов — искусственные и биологические. Главное преимущество искусственных клапанов — их долговечность, а недостатком — необходимость пожизненной антикоагуляции. Биологические клапаны изнашиваются быстрее, но они не требуют тромбопрофилактики, поэтому они могут быть предпочтительнее, например, у женщин, планирующих беременность (антикоагулянты тератогенные) или в контактных видах спорта (из-за риска кровотечения после антикоагулянтов).

Сложный порок аорты — рекомендации

Людям со сложным пороком аорты следует помнить несколько рекомендаций, вытекающих из самого заболевания и его лечения:

1. в случае диагноза тугой стеноз аорты противопоказаны большие физические нагрузки (занятия спортом)
2. в случае сердечной недостаточности, связанной с пороком клапанов, вести соответствующий образ жизни, поддерживающее медикаментозное лечение (ограничение количества жидкости и соли в рационе, отказ от стимуляторов, ежедневное измерение массы тела и корректировка дозы диуретика в соответствии с массой тела - с рекомендациями врача)
3. пациенты с имплантированным протезом клапана должны в течение всей жизни принимать пероральные антикоагулянты (аценокумарол), проверяя эффективность лечения путем определения индекса INR. Также следует сообщить врачу об имплантации искусственного клапана перед проведением определенных процедур (стоматологические процедуры, диагностические процедуры на желудочно-кишечном тракте и мочеполовой системе); благодаря этой информации врач сможет использовать профилактику инфекционного эндокардита (прием антибиотиков в перипроцедурном периоде).
4. регулярные осмотры и диагностические тесты (эхо сердца) необходимы, чтобы отслеживать прогресс болезни.