Тромбоз печеночных вен. Синдром Бадда-Киари

Тромбоз печеночных вен возникает в результате повышенной свертываемости крови в результате рака, беременности или тромбоцитопении.

Это состояние вызывает синдром Бадда-Киари, группу симптомов, таких как боль в животе, увеличение печени (гепатомегалия), асцит и желтуха. В этом случае проводятся анализы, например, определяется уровень ферментов печени. Лечение включает медикаментозную терапию или трансплантацию печени.

Тромбоз печеночной вены — что это за болезнь печени?

Тромбоз печеночной вены — это свертывание крови в венах печени, которое приводит к образованию сгустков в просвете печени и затруднению оттока крови из этого органа.

Тромбоз печеночной вены является одной из причин синдрома Бадда-Киари (СБК), который представляет собой группу симптомов поражения, таких как увеличение печени (гепатомегалия), боль в животе, асцит и желтуха.

Без лечения синдром Бадда-Киари приводит к смерти. Лечение включает борьбу с причиной заболевания и прием лекарств для облегчения симптомов. При опасной для жизни форме требуется пересадка печени.

Синдром Бадда-Киари — причины

Синдром Бадда-Киари вызван ограниченным потоком крови от печени к сердцу, что приводит к застою крови и повышению артериального давления в венах и мелких сосудах печени. Это приводит к повреждению клеток печени, нарушению их функционирования и появлению симптомов печеночной недостаточности.

Тромбоз печеночных вен возникает, когда сгустки крови увеличиваются, что приводит к их образованию. Свертываемость крови может повышаться по таким причинам, как:

• полицитемия истинная,
• беременность и послеродовой период,
• оральная контрацепция
• ночная пароксизмальная гемоглобинурия,
• антифосфолипидный синдром,
• врожденные нарушения свертывания крови, например, дефицит протеина С и антитромбина,
• воспалительные заболевания и заболевания соединительной ткани, например системная волчанка, инфекции
• опухоль, например рак печени.

Тромбоцитемия

У этой проблемы может быть несколько причин, когда кровь стекает из печени в сердце. Чаще всего встречается тромбоз печеночной вены. Другая причина — давление извне на вены, отводящие кровь от печени, - печеночные вены и нижнюю полую вену, по которой кровь идет к сердцу. Давление может быть вызвано, например, опухолью, растущей в печени или почке, или абсцессом печени. Синдром Бадда-Киари может быть врожденным — он распространен в Японии и Южной Азии.

Напротив, тромбоз воротной вены — еще одно заболевание, при котором кровь застаивается в воротной вене (перед печенью), в результате чего нарушается кровоснабжение печени и развивается портальная гипертензия. Наиболее частая причина — цирроз печени, например, из-за алкоголизма. В зависимости от степени выраженности и скорости развития симптомов различают острый, подострый и хронический (бессимптомный) тромбоз воротной вены.

Больная печень — симптомы тромбоза печеночных вен

При тромбозе одной печеночной вены заболевание обычно протекает бессимптомно. Острый тромбоз печеночных вен затрагивает три печеночные вены и связан с очень быстрым развитием симптомов печеночной недостаточности: желтуха, гепатомегалия, нарушение функции почек, асцит. Острая форма заболевания часто приводит к развитию печеночной энцефалопатии и заканчивается летальным исходом.

Чаще всего встречается хроническая форма - с постепенным нарастанием симптомов поражения печени, таких как:

• слабость, отсутствие аппетита, похудание,
• постепенное увеличение печени и селезенки,
• боль в животе, тошнота
• желтуха — пожелтение кожи и белков глаз,
• медленное скопление жидкости в полости брюшины и развитие асцита,
• повышение уровня ферментов печени в крови (маркеры поражения клеток печени).

Симптомы также включают отек нижних конечностей (опухшие ноги).

Печеночные пробы и тромбоз печеночных вен

Тромбоз печеночной вены и синдром Бадда-Киари требуют нескольких поддерживающих тестов.

Здесь важно УЗИ брюшной полости, так как оно показывает обструкцию печеночных вен и увеличение селезенки (спленомегалия) и печени, а также наличие даже небольшого количества жидкости в брюшной полости.

КТ сканирует печень и помогает более точно определить причины синдрома Бадда-Киари, чем УЗИ. Также он дает возможность обнаружить абсцесс или опухоль печени, сдавливающую вену снаружи.

Ангиография — важный метод введения контраста в сосуды. Затем можно просмотреть ход печеночных вен и получить информацию о расположении и размере сгустка или другой обструкции в печеночных венах.

При подозрении на синдром Бадда-Киари проводятся анализы крови, чтобы определить степень поражения печени и других органов: анализ крови, ферменты печени, креатинин, электролиты и мочевую кислоту.

Синдром Бадда-Киари — лечение и прогноз

Если причина тромбоза печеночной вены обнаружена, ее следует вылечить. Основа лечения — использование антикоагулянтов, препятствующих образованию венозных сгустков — это: аценокумарол, варфарин, гепарин. При развитии острой формы заболевания требуется пересадка печени.

При хронической форме синдрома Бадда-Киари применяется симптоматическое лечение — мочегонные средства, выводящие излишки воды из организма и уменьшающие отек и асцит. Также важно ограничить поступление натрия с пищей.

Синдром Бадда-Киари — хроническое заболевание печени. Его течение зависит от причины и степени поражения органа. Иногда развивается цирроз или тяжелая печеночная недостаточность.