Синдром Черджа-Стросса - симптомы, лечение, прогноз

Синдром Черджа-Стросса - принадлежит к широкой группе заболеваний, к которым относятся васкулиты. К сожалению, причина заболевания неизвестна. Примерно у 95% пациентов с дебютом синдрома Черджа-Стросса первые симптомы являются респираторными. Заболевание может быть опасным для жизни и лечится в основном глюкокортикоидами.

Синдром Черджа-Стросса (CSS) принадлежит к широкой группе заболеваний, к которым относятся васкулиты. Васкулит — это состояние, при котором белые кровяные тельца (лейкоциты) атакуют и повреждают стенку кровеносных сосудов, что в конечном итоге может привести к кровотечению и / или ишемии тканей.

Синдром Черджа-Стросса — что это такое?

При синдроме Черджа-Стросса поражаются мелкие и средние кровеносные сосуды верхних и нижних дыхательных путей.

Это сопровождает:

• воспаление дыхательных путей
• астма
• аллергический ринит.

Заболевание также может распространиться на:

• нервная система,
• почки,
• сердце,
• кожа
• мышцы и суставы,
• пищеварительный тракт,
• редко глаза.

Синдром Черджа-Стросса — заболеваемость

Это редкое, но прогрессирующее заболевание с серьезными последствиями. Заболеваемость в Европе составляет около 2-38 на 1000000. Синдром Черджа-Стросса одинаково часто встречается у женщин и мужчин. Заболевание обычно проявляется примерно к 35 годам (тогда могут появиться и первые симптомы астмы).

Течение болезни варьируется, и симптомы зависят от пораженных органов.

Синдром Черджа-Стросса — причины

Причина болезни неизвестна. Однако связь между синдромом Черджа-Стросса и аллергическими заболеваниями очевидна. У 70% пациентов с этим заболеванием аллергический ринит (часто с полипами в носу) возникает одновременно или предшествует ему. Часто начало болезни также предшествует появлению астмы в зрелом возрасте (~ 35 лет).

Поскольку нам не известна причина синдрома Черджа-Стросса, мы также не знаем его факторов риска.

Синдром Черджа-Стросса — симптомы

Начальные симптомы могут быть неспецифическими, например:

• усталость,
• необъяснимая лихорадка
• отсутствие аппетита
• потеря веса.

Примерно у 95% пациентов с дебютом синдрома Черджа-Стросса первые симптомы проявляются со стороны дыхательной системы (легких, носа, носовых пазух).

Обычно это симптомы астмы:

• хрипы
• кашель с утренним отхождением мокроты,
• одышка,
• аллергический ринит (стойкий насморк) и острая или хроническая боль в придаточных пазухах носа.

Если CSS атакует нервы (примерно у 60% пациентов), это может проявляться как:

• ненормальное ощущение (например, в руках и ногах)
• потеря чувствительности или потеря мышечного контроля (это также может ощущаться как потеря силы в мышцах).

Другие симптомы включают:

1. сердце — высокое кровяное давление, снижение толерантности к физическим нагрузкам, боль в груди,
2. кожа — шишки под кожей, язвы, крапивница, небольшие подкожные кровотечения,
3. пищеварительный тракт — периодические, часто сильные боли в животе, диарея (может быть кровянистой),
4. опорно-двигательного аппарата — мышечные боли и слабость, боли в суставах, иногда рецидивирующие воспаления (отек, боль, покраснение) различных суставов,
5. глаза - (редко) увеит,
6. уши - (редко) прогрессирующая потеря слуха.

Когда болезнь поражает почки, ее течение часто и длительно бессимптомно (видно только при лабораторных исследованиях).

Синдром Черджа-Стросса — визит к врачу

Если у вас возникнут какие-либо из перечисленных выше симптомов (особенно эпизоды свистящего дыхания с одышкой, снижение толерантности к физической нагрузке и боли в груди, странные ощущения, потеря чувствительности или мышечная слабость), немедленно обратитесь к врачу. Эти симптомы не обязательно вызваны развивающимся синдромом Черджа-Стросса, но предполагают, что в организме происходит что-то серьезное и потенциально опасное.

В случае серьезных системных симптомов или тревожных симптомов со стороны определенных органов пациенту следует сначала посетить своего терапевта.

Во время визита вы должны точно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Поскольку синдром Черджа-Стросса является редким заболеванием, в первую очередь следует исключить другие, более распространенные состояния (например, обычную бронхиальную астму или аллергический ринит без сосудистых осложнений). При подозрении на какое-либо заболевание, вызванное васкулитом, терапевт должен направить пациента к специалисту (ангиологу, ревматологу), который проведет дальнейшее лечение.

Пациентам следует подумать о том, чтобы обратиться к аллергологу при приступах хрипов, одышки или постоянного насморка. В свою очередь, проблемы с самочувствием или внезапное ослабление мышечной силы должны побудить к походу к неврологу. В случае повторяющейся одышки, ухудшения толерантности к физической нагрузке и боли в груди следует рассмотреть возможность консультации с кардиологом. Специфические симптомы могут привести пациента к выбору специалиста. Однако стоит помнить, что более ранний визит к врачу поможет более комплексно взглянуть на проблему.

К сожалению, мы еще не знаем лекарства от CSS, но раннее выявление заболевания, правильное лечение и регулярные медицинские осмотры помогают достичь и поддерживать ремиссию, улучшить качество и продлить жизнь пациента.

Синдром Черджа-Стросса — что спросить у врача?

После постановки диагноза для пациента наступает время узнать больше о болезни, с которой он борется. На этом этапе стоит задать врачу несколько вопросов:

1. Как часто я должен являться на осмотр?
2. Как действовать при обострении болезни?
3. Есть ли виды деятельности, которые следует ограничить?
4. Что делать после начала лечения при появлении побочных эффектов лекарств?
5. Кто, кроме пациента и врача, должен участвовать в терапевтическом процессе?
6. Существуют ли группы поддержки, которые могут помочь вам получить психологическую помощь?

Вероятно, будет еще много вопросов. Главное — не бояться их спрашивать. Врач всегда рядом с пациентом и в данный момент обслуживает его своими знаниями, насколько это возможно.

Характерно, что люди с CSS имеют большое количество эозинофилов (иммунных клеток, которые размножаются в ходе аллергических заболеваний) в крови и органах.

Синдром Черджа-Стросса — как это происходит?

В основе повреждений, возникающих в организме человека в результате синдрома Черджа-Стросса, лежат васкулиты и воспаления дыхательных путей. По неизвестным нам причинам лейкоциты (в данном случае эозинофилы) атакуют кровеносные сосуды. Стенки сосудов повреждаются под действием выделяемых ими веществ. Это может привести к кровотечению или ишемии (недостатку или недостаточному кровоснабжению) органа. Орган ишемически некротизируется (умирает) из-за недостатка питательных веществ, обычно поставляемых с кровью, или он может потерять часть своих функций.

Синдром Черджа-Стросса — фазы течения болезни

Естественный курс CSS состоит из 3 этапов:

1. Продромальная фаза - у пациентов в возрасте 20-40 лет появляется астма или другие аллергические заболевания верхних дыхательных путей. На этом этапе самое главное — это правильный контроль бронхиальной астмы.
2. Фаза эозинофилии - в этот момент эозинофилы начинают перемещаться в органы (например, легкие, пищеварительный тракт).
3. Фаза васкулита — белые кровяные тельца начинают атаковать кровеносные сосуды и в конечном итоге приводят к некрозу различных органов. Эта фаза наступает в среднем через 3 года после появления первых симптомов (но может наступить и через 30 лет!).

Поскольку синдром Черджа-Стросса имеет симптомы, схожие со многими другими более распространенными заболеваниями, его нелегко диагностировать. Врач ставит диагноз на основании данных, собранных из истории болезни, физического осмотра, дополнительных анализов и типичных симптомов (таких как наличие астмы или аллергического ринита).

Синдром Черджа-Стросса — исследования

В комплекс вспомогательных тестов, выполняемых для выявления синдрома Черджа-Стросса, входят:

• воспалительные индикаторы (СОЭ или СРБ),
• количество эозинофилов в крови
• индикаторы поражения почек (например, белок или эритроциты в моче)
• рентген или компьютерная томография грудной клетки,
• биопсия поврежденного органа.

Первые три шага основаны на взятии крови и мочи у пациента. Нет никакого риска и результаты делаются очень быстро.

Если требуется биопсия, ее сначала определяют с помощью других тестов:

• глядя на кожу
• рентген легких,
• вспомогательные тесты функции почек,

Если есть явные изменения на коже, врач сначала решает взять образец (минимальная вероятность осложнений, легкая доступность, низкая нагрузка для пациента). Эта процедура не требует наблюдения в стационаре.

В свою очередь, биопсия внутренних органов (например, почек, легких) проводится только в условиях стационара. Это инвазивный метод, который, как и любой другой тест, может вызвать осложнения после процедуры. Когда врач определит, что биопсия необходима, он обязательно объяснит, как будет выглядеть процедура, сколько дней будет проведено в больнице и как долго будут доступны результаты.

Тест заключается в взятии участка органа, который, скорее всего, поражен заболеванием (например, в случае биопсии почки — толстой иглой вырезается рулон ткани). Этот срез окрашивается специальными веществами (разные клетки окрашиваются по-разному), а затем рассматривается специалистом под микроскопом.

Синдром Черджа-Стросса — лечение

Синдром Черджа-Стросса — заболевание, опасное для жизни. Но в отличие, например, от гранулематоза Вегенера , часто удается контролировать заболевание только глюкокортикоидами (ГКС, «стероиды»). Однако в случае тяжелого течения (особенно при поражении почек или нервов) лечения только глюкокортикоидами недостаточно, и терапию дополняют циклофосфамидом или, возможно, метотрексатом или мофетилом микофенолата.

Сопутствующую бронхиальную астму необходимо лечить одновременно с лечением CSS. При лечении астмы, связанной с синдромом Черджа-Стросса, используют так называемые антагонисты лейкотриенов (монтелукаст, зафирлукаст). Хотя это еще не подтверждено (нет «веских» доказательств), может существовать связь между употреблением этих препаратов и заболеваемостью CSS.

Синдром Черджа-Стросса — излечим ли он?

К сожалению, описанное заболевание неизлечимо. Цель лечения — вывести ее в ремиссию и сохранить ее как можно дольше. Ремиссия достигается за счет подавления (ослабления и блокирования) иммунной системы пациента (т. е. лейкоцитов, которые вызывают повреждение сосудов в CSS). При достижении ремиссии дозы препаратов постепенно снижают до их полного прекращения. Когда болезнь вернется, снова принимают лекарства.

Если во время лечения развивается вирусная или бактериальная инфекция (что может происходить чаще из-за используемых иммунодепрессантов), к лечению добавляются соответствующие антибиотики.

К сожалению, в настоящее время синдром Черджа-Стросса является смертельным заболеванием. Около 80% пациентов проживают еще 5 лет при правильном лечении. Выживаемость улучшается, если болезнь ограничивается мышцами и нервами. Поражение CSS сердца, почек, пищеварительной системы и центральной нервной системы ухудшает прогноз. Синдром Черджа-Стросса относительно часто приводит к сердечной недостаточности. Именно этот механизм чаще всего оказывается фатальным.

Синдром Черджа-Стросса — есть ли домашнее лечение?

Однако следует помнить, что достижение ремиссии дает пациенту шанс жить почти нормальной жизнью!

Домашних лекарств от синдрома Черджа-Стросса не существует. Правильное лечение обострений этого заболевания возможно только в условиях стационара. Помните об этом и избегайте посещения «специалистов» альтернативной медицины, которые говорят иначе.

При обострении заболевания немедленно обратитесь к лечащему врачу!

Психическая поддержка очень важна для тех, кто борется с болезнью. Врач обязательно направит пациента и его семью к психологу. Это, в свою очередь, поможет справиться с болезнью в долгосрочной перспективе. Активная борьба с болезнью, безусловно, улучшит качество жизни.