Гранулема Вегенера - причины, симптомы, лечение

Гранулема Вегенера является аутоиммунным заболеванием, поражающим кровеносные сосуды.

Каковы его причины и симптомы? Как врачи могут поставить точный диагноз?

Гранулема Вегенера — причины

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное заболевание. Это связано с выработкой антител против гранул, присутствующих в нейтрофилах (антитела типа ANCA). Это приводит к образованию активированных клеток иммунной системы (макрофагов), которые разрушают ткани, представляющие собой скопления гранулем. Это заболевание в первую очередь поражает мелкие и средние кровеносные сосуды дыхательной системы, а также нижних и верхних дыхательных путей и почек.

Гранулема Вегенера — симптомы

Заболевание вначале проявляется довольно неспецифично, а затем наблюдается повышение температуры тела, постоянная утомляемость, боли в мышцах, отсутствие аппетита, что приводит к похуданию.

По мере развития гранулемы Вегенера появляются характерные для нее симптомы:

1. со стороны дыхательной системы, которые являются наиболее частыми, включают: длительный насморк, охриплость голоса, синусит и средний отит, образование и отхождение гнойных выделений, что является признаком образования гранулем, носовых кровотечений. В крайних случаях может произойти поражение легких, которое часто изначально протекает бессимптомно. Кровохарканье и одышка появляются позже. Результатом этого состояния может быть кровотечение внутри альвеол, что уже является прямой чрезвычайной ситуацией.
2. со стороны мочевыводящих путей, которые в основном поражают почки. В первую очередь развивается гломерулонефрит, который часто протекает бессимптомно. Видны только изменения осадка мочи. Это может привести к почечной недостаточности, и пациенты должны пройти диализ.
3. со стороны кожи сыпь появляется при поражении сосудов. Это называется повышенной пурпурой, потому что при ней образуются пятна, которые часто сливаются. Часто покрывает кожу нижних конечностей. Иногда вызывает некроз и изъязвление кожи,
4. со стороны зрительной системы, где воспаляется зрительный нерв, что может привести к экзофтальму и, как следствие, к слепоте,
5. со стороны пищеварительной системы при появлении кровавого поноса,
6. со стороны центральной нервной системы, когда в результате повреждения нервов в черепе происходят инсульты или внутримозговое кровотечение.

Гранулема Вегенера — диагностика

Диагностика гранулематоза Вегенера включает ряд диагностических тестов, которые включают:

• анализы крови, включая СОЭ и СРБ, которые являются индикаторами воспаления. Тестирование антител ANCA, характерных для этого заболевания,
• анализ мочи — наличие белка и изменения осадка мочи, которые могут указывать на поражение почек,
• визуальные тесты, такие как рентген или компьютерная томография,
• инвазивные тесты, в число которых входит, например, бронхоскопия, позволяющая обнаружить патологические изменения в дыхательной системе
• биопсия: легких, кожи, почек и придаточных пазух носа.

Быстрая диагностика гранулематоза Вегенера играет ключевую роль в проведении соответствующего лечения и борьбе с раздражающими симптомами.